Manifestação de Doença Celíaca no adulto e associação com Dermatite Herpetiforme : Monografia : Manifestation of Celiac Disease in adult and association with Dermatitis Herpetiformis

Abstract

Resumo da tese: A Doença Celíaca (DC) é uma doença inflamatória crónica de carácter auto-imune, caracterizada por uma intolerância permanente ao glúten em indivíduos geneticamente susceptíveis. Esta doença foi tradicionalmente considerada uma doença rara e da infância, mas hoje em dia a maioria dos doentes são diagnosticados na fase adulta, incluindo os idosos. Com um aumento da sua prevalência ao longo do tempo, a DC afecta neste momento entre 0,5-1% da população adulta de todo o mundo. A apresentação clínica da DC no adulto (DCA) caracteriza-se mais frequentemente pela presença de várias manifestações clínicas extra-intestinais como a Dermatite Herpetiforme (DH), podendo por isso existir um atraso do diagnóstico. A DH afecta entre 15 a 25% dos doentes com DC, sendo mais frequente na terceira década de vida. A apresentação clínica desta doença caracteriza-se pela existência de erupções cutâneas. A etiologia de ambas as doenças é multifactorial, com uma forte interacção entre factores genéticos, imunológicos e ambientais. Existe uma forte associação genética da DC e da DH com HLA-DQ2. Na DC e também na DH ocorre uma imflamação da mucosa e da submucosa do intestino delgado com activação de linfócitos T e B e consequente produção de vários auto-anticorpos. Assim são induzidos danos na mucosa intestinal, com atrofia das vilosidades e hiperplasia das criptas de Lieberkuhn.

Thesis abstract: Celiac Disease (CD) is a chronic inflammatory disease of auto-immune nature, characterized by a permanent intolerance to gluten in genetically susceptible individuals. This disease was traditionally considered a rare disease in childhood, but nowadays most patients are diagnosed in adulthood, including the elderly. With an increase in its prevalence over time. CD currently affects between 0,5-1% of the adult population worldwide. The clinical presentation of CD in adults (CDA) is characterized most often by the presence of various extra-intestinal clinical manifestations such as dermatitis herpetiformis (DH), which may delay the diagnosis. DH affects between 15-25% of patients with CD, and is more frequent in the third decade of life. Its clinical presentation is characterized by the presence of skin eruptions. The etiology of both diseases is multifactorial, with a strong interaction between genetic, immunological and environmental factots. There is a strong genetic association of CD and DH with HLA-DQ2. In DC and also in the DH an inflammation occurs of the mucosa and submucosa as well as of the small intestine with activation of T and B Iymphocytes and subsequent production of various autoantibodies. Thus damage is induced in the intestinal mucosa with villous atrophy, and crypt hyperplasia of Lieberkuhn.