Please use this identifier to cite or link to this item: https://hdl.handle.net/10216/134400
Author(s): Leonor Domingues Francisco
Title: Epilepsia musicogénica - epileptogénese e atualização da sua abordagem
Issue Date: 2021-05-10
Abstract: Musicogenic epilepsy (ME) is a rare form of reflex epilepsy in which seizures are triggered by exposure to musical stimuli, in particular those with highly emotional content. Despite rare and still very unknown, this disease can be very limiting and easily underdiagnosed. It is therefore important to increase clinicians' knowledge about ME, enabling a better management of these patients. The objectives of this critical review of the literature is to systematize what is known about musicogenic epilepsy, highlighting the epileptogenic mechanisms and the updates in clinical management. The included articles were selected through the Pubmed database with the query "("Musicogenic" [Mesh]) AND "Epilepsy" [ Mesh])". The estimated prevalence of ME is 1:1.000.000, with a slight female predominance. The mean age of onset is at 28 years old (range: 2-67 years). The role and characteristics of auditory stimuli as triggers for seizures are variable and highly individualized, ranging from simple tones to complex music, and from loud, non-musical sounds to stimuli that are low in volume. The reported cases vary widely regarding the degree of musical training of the patients, occurring in professional musicians as well as in patients with no musical background at all. Seizures' onset zone is mostly located in the temporal lobe, with right-sided predominance. However, some concomitant emotional processing areas are also involved in ME, such as limbic structures, the nucleus accumbens, and the orbitofrontal and prefrontal cortex. The pathophysiology of ME has similarities with comorbid affective disorders, such as depression and anxiety disorders, supporting the involvement of affective networks in the development of ME. Recently there are reports of musicogenic reflex seizures in patients with antiGAD encephalitis. Therefore, all patients with ME should be screened for this pathology, since an earlier diagnosis will result in a more effective treatment and a better prognosis. The treatment of musicogenic epilepsy includes some non-pharmacological approaches, and antiepileptic drugs in most cases, rarely culminating in surgery. In spite of being a rare disease, ME should be easily diagnosed and treated in order to reduce the repercussions in patients' life.
Description: A epilepsia musicogénica (EM) é uma forma rara de epilepsia reflexa, cujas crises são desencadeadas pela exposição a estímulos musicais, sobretudo com alto conteúdo emocional. Apesar de rara e pouco reconhecida, esta doença poderá ser muito limitante e facilmente subdiagnosticada. Assim sendo, é importante expandir o conhecimento dos clínicos sobre a EM, possibilitando uma melhor avaliação destes doentes. Esta revisão crítica da literatura tem como objetivo sistematizar aquilo se sabe sobre epilepsia musicogénica, destacando os mecanismos epileptogénicos e as atualizações na abordagem clínica. Os artigos incluídos foram selecionados por meio da base de dados Pubmed utilizando a query "(" Musicogenic "[Mesh]) AND" Epilepsy "[Mesh])". A prevalência estimada de EM é de 1: 1.000.000, com um ligeiro predomínio do sexo feminino. A idade média de início é 28 anos (variação: 2-67 anos). O papel e as características dos estímulos auditivos desencadeadores das convulsões são altamente individualizados, variando desde tons simples a músicas complexas e desde sons de alto volume, não musicais a sons de baixo volume. Os casos relatados variam amplamente quanto ao grau de treino musical, havendo casos relatados tanto em músicos profissionais como em doentes sem formação musical. A zona de início das convulsões localiza-se, maioritariamente, no lobo temporal, com predominância do lado direito. No entanto, algumas áreas concomitantes do processamento emocional também estão envolvidas na EM, nomeadamente estruturas límbicas, núcleo accumbens, córtex orbitofrontal e pré-frontal. A fisiopatologia da EM apresenta semelhanças com algumas perturbações afetivas, nomeadamente com a depressão e perturbações da ansiedade, suportando a hipótese de um envolvimento das redes afetivas no desenvolvimento da EM. Recentemente, foi relatado o desenvolvimento de convulsões reflexas musicogénicas em doentes com encefalite antiGAD. Deste modo, todos os pacientes com EM devem ser rastreados para essa patologia, uma vez que um diagnóstico precoce poderá resultar num tratamento mais eficaz e, consequentemente, num melhor prognóstico. O tratamento da epilepsia musicogénica inclui, na maioria dos casos, abordagens não farmacológicas, associadas a fármacos antiepilépticos, raramente culminando em cirurgia. Apesar de constituir uma doença rara, a EM deverá ser precocemente diagnosticada e tratada, com o intuito de reduzir as repercussões na vida destes pacientes.
Subject: Ciências médicas e da saúde
Medical and Health sciences
Scientific areas: Ciências médicas e da saúde
Medical and Health sciences
DOI: 10.34626/vzc0-vt08
TID identifier: 202849449
URI: https://hdl.handle.net/10216/134400
Document Type: Dissertação
Rights: restrictedAccess
License: https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/
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