Please use this identifier to cite or link to this item: https://hdl.handle.net/10216/114284
Author(s): Clara Sofia Sousa Melim
Title: BLOQUEIO AURÍCULO VENTRICULAR CONGÉNITO - DO DIAGNÓSTICO AO TRATAMENTO
Issue Date: 2018-07-31
Abstract: The congenital atrioventricular block (CAVB), thus classified when diagnosed in útero, at birth or during the first month of life, is a rare pathology with an estimated incidence variable between 1/15000 and 1/22000 live births. It is now accepted that the pathophysiology inherent to this condition is predominantly associated with an immunologically mediated response to the conduction system, which occurs due to transplacental passage of maternal autoantibodies from diagnosed mothers, in most cases, with Systemic Lupus Erythematosus (SLE) or Sjorgen's Syndrome (SS). Fetal echocardiography continues to be the gold-standard diagnosis, however there are other techniques with good results and advantages over the first. Regarding the therapeutics, both the pharmacological strategies and the techniques of cardiac stimulation have evolved to increase the safety of procedures, decrease associated mortality and morbidity and promote a higher quality of life for patients, despite the fact that there are divergences in deciding the best therapeutic plan. Therefore, this review aims at taking into account the most recent literature, the summary and clarification of the best diagnostic approach as well as the best therapeutic strategies. Methods: A search was performed on Pubmed and Science Direct databases, of published and accepted articles for publication. The following search terms were used: "Congenital atrioventricular block ", "Neonatal lupus", "Pacemaker", "Pathophysiology", "Electrophysiology", "Prenatal diagnosis". Articles written in Portuguese and English languages were selected. No time constraints were used. Repeated articles were excluded from the two databases. Key-words: Congenital atrioventricular block; Neonatal lupus; Pacemaker; Pathophysiology; Prenatal diagnosis.
Description: O bloqueio aurículo ventricular congénito (BAVC), assim classificado quando diagnosticado in útero, ao nascimento ou durante o primeiro mês de vida, é uma patologia rara com uma incidência estimada que varia entre 1/15000 e 1/22000 nados vivos. É atualmente aceite que a fisiopatologia inerente a esta condição está predominantemente associada a uma resposta imunologicamente mediada contra o sistema de condução que ocorre devido à passagem transplacentária de autoanticorpos maternos de mães diagnosticadas, na maioria dos casos, com Lúpus Eritemastoso Sistémico (LES) ou Síndrome de Sjorgen (SS). A ecocardiografia fetal continua a ser o gold-standard diagnóstico, contudo existem outras técnicas com bons resultados e vantagens relativamente à primeira. No que concerne à terapêutica, tanto as estratégias farmacológicas quanto as técnicas de estimulação cardíaca, têm evoluído no sentido de aumentar a segurança dos procedimentos, diminuir a mortalidade e morbilidade associadas e promover uma maior qualidade de vida dos doentes, continuando, apesar disso, a existir divergências no momento de decidir qual o melhor plano terapêutico. Deste modo, esta revisão tem como objetivo, tendo em conta a literatura mais recente, o resumo e clarificação da melhor abordagem diagnóstica bem como das melhores estratégias terapêuticas. Métodos: Foi feita uma pesquisa nas bases de dados Pubmed e Science Direct de artigos publicados e aceites para publicação. Foram utlizadas as seguintes expressões de pesquisa: "Congenital atrioventricular block", "Neonatal lupus", "Pacemaker", "Pathophysiology", "Electrophysiology", "Prenatal diagnosis". Foram selecionados artigos escritos em português e inglês. Não foram utilizadas restrições temporais. Foram excluídos artigos repetidos nas duas bases de dados. Palavras-chave: Bloqueio aurículo ventricular congénito; Diagnóstico pré-natal; Fisiopatologia; Lúpus neonatal; Pacemaker.
Subject: Medicina clínica
Clinical medicine
Scientific areas: Ciências médicas e da saúde::Medicina clínica
Medical and Health sciences::Clinical medicine
TID identifier: 202406750
URI: https://hdl.handle.net/10216/114284
Document Type: Dissertação
Rights: restrictedAccess
License: https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/
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Bloqueio Aurículo Ventricular Congénito - do Diagnóstico ao Tratamento / Congenital Atrioventricular Heart Block - from Diagnosis to Treatment1.81 MBAdobe PDF    Request a copy from the Author(s)


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